متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ أبرز المعلومات عن المتلازمة مضاعفاتها واعراضها وعلاجها
متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ هي عبارة عن مجموعة من 13 اضطرابًا وراثيًا تكوت في النسيج الضام وهذه الحالة تحدث بسبب التغيرات الجينية التي تؤثر في النسيج الضام.
يشتمل كل نوع من أنواع متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ على مجموعة من الاعراض والطرق تشخيصية المميزة له. فقد تظهر هذه المتلازمة في في صورة أنواع مخلفة من الاعراض والاشهر منها هي فرط حركة المفاصل، وقابلية التمدد المفرط للجلد، واخيراً هشاشة الأنسجة.
الاستعلام عن القضايا سلطنة عمان | الاستعلام عن القضايا إلكترونيًا | المحاكم في سلطنة عمان
معلومات عن متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “
أن تصنيف الانواع المختلفة لمتلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ من خلال الكثير من الطرق المختلفة. في البداية فقد تم تسمية 11 نوعاً من أنواع متلازمة Ehlers-Danlos من خلال الأرقام الرومانية للإشارة إلى اختلاف الأنواع.
من ثم تم تحديث مجموعة كبيرة من هذه الانواع وهذا من خلال حركة غير عاديية في المفاصل والمعروفة بتوع فرط الحركة للمفاصل.
في أغلب أنواع متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “، يوجد عرض شهير ومميز لها وهو من خلال فرط الحركة بمكان معين.
في الأغلب ما يعاني الرضع والأطفال المصابون بهذه المتلازمة من فرط الحركة بسبب ضعف العضلات كما أنها تعمل على تأخير تطور المهارات الحركية لديهم مثل الجلوس والوقوف والمشي. كما قد تتسبب المفاصل الرخوة والغير مستقرة لكل من الخلع والألم المزمن.
اما النوع المفصلي لمتلازمة إيلرز دانلوس يصاب فيه الأطفال بسبب فرط الحركة في خلع الوركين خلال عملية الولادة.
ما أعراض متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ ؟
كما ذكرنا من قبل هناك العديد من أنواع متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ وقد تشترك أغلبها في بعض الأعراض، وهذه الأعراض هي:
حوث زيادة في حركة المفاصل وهو ما يسمى بفرط حركة المفاصل.
الإصابة بالجلد المرن فيكون الجلد هش مما يعرضه إلى التشقق أو يصاب بالكدمات بسهولة.
يمكن أن تتسبب متلازمة فرط المرونة على الأشخاص بطرق متنوعة فقد يتعرض البعض لهذه المتلازمة ولكنبصورة خفيفة نوعاً ما، ويوجد عند البعض بعض الاعراض التي تعيق من حركتهم.
تكون الإصابة بأنواع مختلفة من متلازمة فرط المرونة نتيجة لعيوب في جينات وهي ما تجعل النسيج الضام ضعيف عن الطبيعي.
بحسب نوع متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “، يحدد ما هو الجين المعيب أن كان من أحد الوالدين أو كلا الوالدين.
في بعض الأوقات، لا يكون الجين المعيب موروثًا ولكنه يحدث في المريض للمرة الأولى.
قانون التجنيد الالزامي في الكويت | تقديم الجيش الكويتي للسعوديين | طلب الإعفاء من الخدمة العسكرية
طرق تشخيص هذه المتلازمة
كل نوع من أنواع متلازمة فرط المرونة يتم تشخيصه بصورة مختلفة عن الأخر، ويكون هذا التشخيص وفقاً لتوفر مجموعة من الأعراض التي يتم ملاحظتها في كل حالة.
في حالة أن لدى المريض أغلب الاعراض المشخصة لهذا النوع من متلازمة فرط المرونة، فيجب عمل اختبار جيني للتأكد من هذا التشخيص.
لم يتم تحديد الأسباب الجينية حتى اليوم لهذه المتلزمة، لهذا لا يوجد هناك اختبار جيني متاح لتشخيصها فقد يتم تشخيص المتلازمة على الذين يستوفون الاعراض الطبية المعروفة.
ففي حالة أن لدى المريض مجموعة من الامراض ولكنها عير كافية لاعتماد تشخيص هذا النوع من متلازمة فرط المرونة أو وهذا لان قد تتسبب حالة أخرى أعراضًا مماثلة ومتشابهة، فقد تكون الاعراض بسبب الإصابة بطيف فرط الحركة (HSD).
ما هي الطرق العلاجية لمتلازمة فرط المرونة ؟
– يتعالج بعض المرضى بمتلازمة فرط المرونة من خلال الدعم الطبي المتخصص.
– قد يساعد أخصائي العلاج الطبيعي ف تعلم تمارين بدورها تساعد في تقوية المفاصل وتجنب الإصابات والتحكم في الألم.
– يمكن أن يساهم المعالج المهني للتحكم بالأنشطة اليومية وتقديم النصائح بشأن الادوات المستعملة والنافعة للحالة.
– يقوم البعض باستشارة متخصص علاج سلوكي معرفي (CBT) وهو بدوره يقوم بالارشاد ليكفية التأقلم مع الألم طويل الأمد.
– فيما يخص لأنواع معينة من متلازمة إهلرز دانلوس، يوجد فحوصات منتظمة يتم عملها في المستشفى لمعرفة مشاكل الأعضاء الداخلية.
– من الممكن القيام بالاستشارة الوراثية فتوضح الحالة بشكل دقيق، وكيف تم توريثها، وما هي فرص نقلها إلى الابناء.
مضاعفات متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “
قد تتسبب الحوادث البسيطة في حدوث جروح كبيرة ومعها بعض من النزيف وقد يكون إغلاق الجرح الجراحي صعبًا لأن الغرز تعالج تمزق الأنسجة الهشة وقد تظهر المضاعفات الجراحية لمصابي هذه المتلزمة نتيجة لهشاشة الأنسجة العميقة.
يحدث الكثير من الحوداث العظمية مثل الالتواء والخلع بشكل متكرر للعظم وقد يعاني البعض من تقوس في العمود الفقري. والبعض يصاب بتشوهات في الصدر.
من الممكن أن يعاني بعض البالغين المصابون من الحويصلة المسطحة وهو يعرف أنه خلل في انسجة الورك وقدد يعف هذا النوع بحدوث توسع في الذي في الورك.
فتق الجهاز الهضمي وهو أمر نادرًا ما يحدث من خلال خروج أجزاء من الجهاز الهضمي تلقائيًا مع وجود ثقبًا ورشح وتمدد للأوعية الدموية وتمزق في الشرايين الكبيرة بشكلاً تلقائيًا.
تدلي الصمامات يعتبر من أحد المضاعفات المعروفة في هذه المتلازمة وهو من المضاعفات الخطيرة جداً.
في النساء الحوامل من الممكن لفرط تمدد الأنسجة لحدوث ولادة مبكرة وحدوث تلف في عنق الرحم قد يصل لتمزق الرحم أو يحدث إصابة للجنين بسبب ان غشاء الجنين هشًا، مما يؤدي أحيانًا إلى ولادة مبكرة.
كذلك في بعض الحالت قد تتعرض المرأة الحامل إلى نزيف قبل الولادة وفي فترة ما حول وقت الولادة وبعدها.
موعد صرف مكافأة الامتحانات للمعلمين | طريقة حساب مكافأة الامتحانات للمعلمين والأخصائيين يدويًا
كيف يمكن التعايش مع هذه المتلازمة ؟
من المهم الحر خلال ممارسة الأنشطة بالاخص التي تزيد من الضغط على المفاصل أو ترعضها لخطر الإصابة.
السعي لعدم المبالغة في حماية الجسم والقيام بعيش حياة طبيعية.
أن هذه النصائح لهذا النوع من متلازمة فرط المرونة لديك يحتاج إلى:
– قد يحدد الطبيب بعض من الأنشطة يجب الابتعاد عنها نهائياً، كرفع الأثقال والرياضات التي تحتاج إلى الاحتكاك الجسدي.
– يوجد بعض من الأنشطة، قد تحتاج لنوع من الحماية المناسبة وتعلم طريقة تقليل الضغط على المفاصل.
– كما يُنصح بمزاولة الأنشطة الغير خطيرة مثل السباحة أو البيلاتس ليكون الجسم أكثر صحة.
– إذا كان الإرهاق يعتبر سبب المشكلة يجب تعلم طرقًا للحفاظ على الطاقة وتعديل في شكل الانشطة اليومية.
هي يتم توريث متلازمة Ehlers-Danlos (EDS) ؟
نعم يمكن وراثة متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ ولكن هذا قد يحدث بالصدفة ليس له أي تاريخ مرضي عائلي لهذه الحالة.
الطريقتان الاساسينان في توريث متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ هما:
الميراث الصبغي الجسدي السائد من خلال فرط الحركة، وهذا يتم من خلال أنتقال الجين المعيب الذي يؤدي للإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس من خلال أحد الوالدين ويوجد فرصة واحدة من كل فرصتين أن لكل طفل من أطفالهم أن يصاب بهذه الحالة.
الوراثة الصبغية المتنحية وهي التي تتم عن طريق جين معين موروث من كلا الوالدين ويوجد فرصة واحدة من بين كل أربعة أن يصاب كل طفل بهذه المتلازمة.
يمكن للشخص المصاب بمتلازمة إهلرز دانلوس أن يورث نفس النوع من متلازمة فرط المرونة ” إهلرز دانلوس “ إلى أبنائه.
شاهد أيضًا من أعمال دقائق:
